Контрактура Дюпюітрена (долонний фіброматоз)

Контрактура Дюпюітрена (долонний фіброматоз) - рубцеве переродження і укорочення долонних сухожиль, що призводить до згинальної деформації та втрати функції кисті. Проявляється порушенням здатності розгинати пальці, вузлуватим ущільненням шкіри на долонях.

Контрактура Дюпюітрена є однією з найбільш поширених деформацій кистей; чоловіки хворіють частіше за жінок, поширеність захворювання зростає після 45 років. Захворювання часто зустрічається у хворих на цукровий діабет, алкоголізм і епілепсію. Однак специфічні фактори, що викликають потовщення і ущільнення долонній фасції, невідомі.

Як починається захворювання?

Починається зазвичай безболісно, ​​непомітно, з появи в області поперечних складок долоні підшкірного ущільнення у вигляді горошини - «ладонного вузлика». Останній зазвичай приймають за мозоль.

Найбільш ранній симптом - хворобливий вузлик на долоні, зазвичай поблизу середній або безіменний пальці. Поступово він стає безболісним. Потім утворюється поверхневий тяж з формуванням контрактур п'ястково-фалангових (ПФС) та міжфалангових суглобів (МФС). Кисть стає аркоподібною.

 Іноді захворювання асоціюється з фіброзним потовщенням тканин тилу проксимальних міжфалангових суглобів (ПМФС), так звані подушки Гаррода, в 7-10% випадків - у пацієнтів з хворобою Пейроні (фіброматоз статевого члена), а в окремих випадках вузлики розташовуються на поверхні стопи (підошовний фіброматоз).

Згинальні деформації пальців іншого походження можуть розвинутися при цукровому діабеті, системної склеродермії, комплексних регіональних больових синдромах.

Лікування

  1. Введення глюкокортикоїдів (до розвитку контрактур).
  2. Хірургічне лікування інвалідизуючих контрактур.
  3. Ін'єкція колагенази, що продукується клостридиями, для певних видів контрактур.
  4. Ударно-хвильова терапія на ранніх стадіях.

Введення кортикостероїдної суспензії в вузлики може зменшити місцеву болючість, якщо воно виконується до розвитку контрактур. Однак ця хворобливість і часто минає без медичного втручання.

 Якщо кисть неможливо розташувати на столі плазом або якщо є виражені згинальні контрактури проксимальних міжфалангових суглобів, потрібне хірургічне лікування.

Хірургічні варіанти лікування включають чрезшкіряну фасціотомію, тимчасове застосування динамічної зовнішньої фіксації для контрактури та відкриту пальмарну або часткову фасціектомію.

 Для важкого перебігу хвороби з включенням в процес декількох пальців найкращим лікуванням є відкрита операція з видалення ураженої ділянки фасції; висічення повинно проводитися ретельно, оскільки тканину в цих місцях оточена судинно-нервовими пучками і сухожиллями.